052-5248880
דרמטופיברוסרקומה פרוטובראנס (DFSP) – גידול נדיר בעור שדורש ניתוח נכון
דרמטופיברוסרקומה פרוטובראנס (DFSP - Dermatofibrosarcoma Pertuberans) היא גידול נדיר של העור והרקמות הרכות. למרות שהוא גדל לאט וברוב המקרים כמעט לא שולח גרורות, הוא עלול להיות אגרסיבי מקומית: לחדור עמוק לשומן, לשריר ואף לעצם, ולחזור שוב ושוב אם לא נכרת בצורה נכונה.
בישראל, כמו במקומות רבים בעולם, הרבה מטופלים עם DFSP מקבלים בתחילה אבחנה של “גוש שפיר” או “ליפומה”, עוברים ניתוח קטן, ורק אחר-כך מגלים בדוח הפתולוגי שמדובר בדרמטופיברוסרקומה, ואז נדרש ניתוח מתקדם ומורכב יותר.
מהי דרמטופיברוסרקומה פרוטובראנס (DFSP)?
DFSP הוא גידול נדיר של רקמת החיבור בעור, שמתחיל בדרך-כלל בשכבת הדרמיס (השכבה האמצעית של העור) ויכול להתפשט לשומן שמתחת, לשרירים ולעיתים רחוקות יותר גם לעצם. כיום מסווגים אותו כסרקומה של הרקמות הרכות שמתחילה בעור (Cutaneous Soft Tissue Sarcoma).
חשוב לדעת שמדובר בגידול נדיר, עם מספר עשרות בודדות של מקרים חדשים בישראל מדי שנה. המקום הופעה של הגידול יכול להיות בכל מקום בעור, אך שכיח יותר באזור הגו והגפיים, לעיתים גם באזור הראש-צוואר. הגידול הזה לרוב גדל לאט, אך מתפשט גם לרוחב ובהיקף, וגם לעומק הרקמה. למרות זאת – נדיר מאוד שהגידול שולח גרורות מרוחקות בגוף, אך תועדו מספר מקרים כאלו בספרות הרפואית, בעיקר במקרים בהם בניתוח בוצעה כריתה חלקית בלבד של הגידול (ברמה המיקרוסקופית).
הטיפול בדרמטופיברוסרקומה - למה הניתוח כל כך חשוב?
עיקר הטיפול ב- DFSP הוא כריתה רחבה עם שוליים רחבים נקיים, וזו למעשה הדרך היחידה להבטיח שלא תהיה חזרה של המחלה. המשמעות בפועל היא שנרצה לכרות את הגידול כשהוא עטוף בשכבה של רקמה בריאה בכל היקפו, רדיאלית ובעומק. עקרון חשוב ביותר בניתוחי סרקומה בכלל, ובניתוחי DFSP בפרט, הוא שלא לחתוך דרך הגידול ולא לפצוע אותו. פעולה כזאת יכולה לייצר זריעה של תאי גידול בהיקף הרקמה, באופן שלא תמיד ניתן לתיקון עם ניתוח נוסף בהמשך. ו
פעמים רבות זו התוצאה המצערת של ניתוח שנעשה בידי מנתח שלא מומחה לגידולי סרקומה ו- DFSP, משום שדרושה הבנה עמוקה של הביולוגיה של המחלה. מחקרים הראו שמספר גבוה של DFSP נכרתים במקור עם שוליים לא שלמים, ושיעור החזרה במקרים הללו אינו זניח, כאשר החזרה יכולה להיות עמוקה יותר ואגרסיבית יותר, עם מעורבות של שריר או שלד. לכן, בניגוד לגידולי עור רגילים, DFSP אינו גידול שמתאים ל“כריתה קטנה במרפאה”, אלא לניתוח מתוכנן היטב במרכז מנוסה.
האם תמיד ניתוח זו האופציה היחידה על השולחן?
ברוב המקרים עיקר הניתוח והדרך הטובה ביותר להחלים היא ניתוח אונקולוגי ייעודי עם כריתה רחבה של הגידול, כפי שתיארתי לעיל. אך במיעוט המקרים, ישנן אפשרויות נוספות, דוגמת טיפול ביולוגי מיוחד בשם Imatinib (Gleevec). הטיפול הזה מיועד לפגוע במוטציה שמופיעה בגידולי DFSP, ויכול לאפשר הקטנה של הגידול, אף שלרוב לא ריפוי מוחלט שלו. ובכל זאת – לעיתים הגידול הראשוני מחייב ניתוח ענק שיש לו "מחיר" תפקודי וקוסמטי לא מבוטל, ובמקרים אלו ניתן לשקול טיפול מקדים לפני הניתוח, לרוב למשך מספר חודשים, שיביא להקטנה משמעותית של הגידול ולכן גם להקטנה של היקף הניתוח על כל המשתמע מכך. קריטי ביותר שלאורך הטיפול יתבצע מעקב הדוק ע"י כירורג אונקולוגי מומחה לסרקומה, שכן תזמון הניתוח אינו טריוויאלי, ומתבסס על הערכה מתמדת של מידת התגובה של הגידול לטיפול. ישנם גם מצבים שבהם הכירורגיה מיצתה את עצמה, בעיקר לאחר מספר ניתוחים שאינם אונקולוגיים ובוצעו על ידי מי שלא מומחה לניתוחי סרקומה, ובמקרים כאלו ניתן לשקול טיפול בקרינה מקומית.
למה חשוב להיעזר במרכז מומחה לסרקומות ו-DFSP?
שיעור לא קטן של DFSP נכרתים במקור עם שוליים חיוביים או קרובים מדי, ושיעור החזרה לאורך שנים אינו מבוטל – במיוחד כשהניתוח נעשה במקום שאינו מנוסה בגידולי סרקומה. לכן כאשר מטופל מקבל לפתע דו"ח פתולוגי עם אבחנה של DFSP, זוהי נקודת החלטה קריטית וחשובה להמשך.
במרכז כמו הדסה עין כרם, לדוגמה, ניתוחי DFSP מטופלים במסגרת יחידת סרקומה וגידולי רקמה רכה. עם שיתוף פעולה פרודוקטיבי בין פתולוגים מומחים לסרקומה, רדיולוגים מומחים לסרקומה, אונקולוגים מומחים לסרקומה, צוות מחקרי שעוסק בסרקומה וצוות תומך ייעודי סביב. ובמרכז כל זה - מנתח אונקולוגי עם התמחות ייעודית בסרקומה, שמכיר לעומק את דפוסי ההתפשטות של DFSP ואת המשמעות של “ניתוח נכון בפעם הראשונה”.
מתי כדאי לפנות לחוות דעת שנייה?
מומלץ לשקול חוות דעת שנייה כאשר הגידול הוגדר כ-DFSP בפתולוגיה ואת/ה לא בטוח/ה מה הצעד הבא. בוודאי כאשר מדובר בגידול גדול, חוזר, או באזורים רגישים (פנים, ראש וצוואר, יד, כף רגל, איברי מין). יתכן צורך לקבל חוות דעת שניה כאשר השוליים בדוח הפתולוגי אינם נקיים או צמודים מאוד לגידול. וכן כאשר הוצע ניתוח שאינו מעוגן בטיפול רב-תחומי במרכז סרקומה מנוסה ועל ידי מומחה לכירורגיה אונקולוגית עם נסיון ייעודי בגידולי סרקומה.
איך לקבוע תור / להגיע לייעוץ?
מטופלים עם דרמטופיברוסרקומה (DFSP) – בשלב האבחנה או אחרי ניתוח ראשוני – מוזמנים לפנות לייעוץ מסודר במרפאתו של ד"ר מני ברכה. ניתן לקבוע תור (או בירושלים או ברמת-גן) בטלפון 02-6778899. כמו כן ניתן לשלוח פניה ישירה בטלפון האישי – 052-5248880.
בפגישה נעבור יחד על דוחות הפתולוגיה, ההדמיות ופרטי הניתוח הקודם (אם היה), ונבנה תכנית טיפול מותאמת אישית, עם דגש על כריתה אונקולוגית נכונה, שמירה מירבית על תפקוד ואסתטיקה, ומעקב ארוך טווח למניעת חזרה.